Linfangiosarcoma y linfedema chronic postmastectomía

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Linfangiosarcoma y linfedema chronic postmastectomía

Postby patoco » Sun Jun 11, 2006 10:40 am

Linfangiosarcoma y linfedema chronic postmastectomía

Síndrome de Stewart-Treves


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Síndrome de Stewart-Treves: linfangiosarcoma en linfedema crónico postmastectomía

Nicolás Maldonado Fernández, Cristina López Espada, José María Sánchez Rodríguez, Alejandro Rodríguez Morata, Fidel Fernández Quesada, Francisco Javier Martínez Gámez, José Moreno Escobar, Vicente García Róspide.

Angiología Vol.54 Num.06 Pág.0467
Fecha Publicación:01/12/2002

Nota Clínica

Introducción: El linfangiosarcoma es un angiosarcoma desarrollado sobre zonas de linfedema crónico, casi siempre postmastectomía (Síndrome de Stewart-Treves). Presenta una incidencia del 0,45%, entre los pacientes que sobreviven más de cinco años desde la intervención. Se caracteriza por una aparición lenta de nódulos rojizos o violáceos, duros, con tendencia a la hemorragia espontánea que crecen y se multiplican con rapidez, produciendo metástasis pulmonares. Las posibilidades terapéuticas (radioterapia, quimioterapia, amputación) son muy agresivas proporcionando resultados pobres con una supervivencia inferior al 5% desde el momento del diagnóstico. Caso Clínico: Paciente de 71 años que en 1989 se sometió a una mastectomía derecha con vaciamiento axilar, quimioterapia y radioterapia de los linfáticos supraclaviculares, axilares y de la pared torácica. Lentamente desarrolló un linfedema en esa extremidad . Diez años después de la intervención, aparecieron unas lesiones violáceas en el brazo que presentaron un crecimiento rápido, con una transformación nodular y tendencia a la hemorragia. Tras la biopsia de las mismas, se llegó al diagnóstico de linfangiosarcoma. El estudio de extensión metastásica fue negativo. Evaluada la paciente con el servicio de Oncología, se acordó como tratamiento más resolutivo la amputación de la extremidad. La paciente rechazó dicho tratamiento y recibió cuidados paliativos hasta su fallecimiento 6 meses después del diagnóstico. Conclusiones. Los tratamientos instaurados no han mejorado la supervivencia a pesar de la agresividad que conllevan: radioterapia, quimioterapia, amputación de la extremidad.

http://www.revangiol.com/VeureResum.asp ... 54&Par3=06

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ANGIOSARCOMA CUTANEO DE BAJO GRADO ASOCIADO A LINFEDEMA CRÓNICO

SINDROME DE STEWART-TREVES.


R. ONDIVIELA GRACIA, F. MAZORRA MACHO, A. GARCÍA-VALTUILLE, F.SAEZ, M. GARCIA DE POLAVIEJA. DEPARTAMENTO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA. CLÍNICA MOPIA SANTANDER

Los angiosarcomas cutáneos son tumores que aparecen casi exclusiv amente en las siguientes situaciones clínicas: Cara y cuero cabelludo de individuos ancianos; piel previamente irradiada; regiones cutáneas con linfedema cróni-co. Esta última situación fue descrita en 1948 por Stewart y Treves que recogieron seis pacientes que desarrollaron sarcomas vasculares tras mastec-tomía radical y linfadenectomía axilar por carcinoma de mama. Existen aproximadamente 400 casos en la literatura de angiosarcoma asociado a linfedema crónico. Presentamos el caso de un angiosarcoma cutáneo de bajo grado, en el brazo derecho de una mujer de 66 años, con linfedema crónico moderado en am bos brazos, 8 años despues de realizarle una mastectomía y linfadenectomía bilateral por carcinoma ductal infiltrante bilateral, con metás-tasis en 22 de 23 ganglios linfáticos axilares izquierdos y en 1 de 16 ganglios linfáticos axilares derechos. La pac iente fue sometida a radioterapia postqui-rúrgica. Clínicamente la paciente presentaba multiples máculas violaceas de 2 cm. de diámetro medio, en brazo derecho, que histológicamente correspondí-an a un angiosarcoma de bajo grado. El diagnóstico clínico e histopatólogico de los angiosarcomas cutáneos es dificil y a veces se retrasa en el tiempo, lo cual empeora el pronóstico que ya es malo por si mismo. En estos pacientes cualquier mancha, nódulo, alteración de la coloración debe de ser biopsiada. El diagnóstico diferencial incluye hemangioma epitelioide, hiperplasia epitelial endotelial y sarcoma de Kaposi. El pronóstico es malo, la mejor opción tera-peútica es la cirugía radical. P-163

XX Congreso Nacional de la Sociedad Espanola de Anatomica Patologica

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